Una molécula puede frenar el curso de la letal fibrosis pulmonar idiopática

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Una molécula puede frenar el curso de la letal fibrosis pulmonar idiopática

Neumólogos españoles confían en poder recetar pronto un nuevo fármaco, que ya se vende en Europa y cuyo principio activo es la pirfenidona, a pacientes con fibrosis pulmonar idiopática, una enfermedad “letal” de causa desconocida cuya evolución puede “ralentizar” esta molécula.

Así lo ha explicado el neumólogo del Hospital Universitario de Canarias (HUC) Orlando Acosta, con motivo de su intervención en el congreso de la Asociación Canaria de Neumología y Cirugía Torácica que ha tenido lugar en Las Palmas de Gran Canaria. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad “minoritaria” que causa una “lenta y progresiva rigidez en el pulmón”, órgano que, de forma figurada, va secando o cicatrizando hasta que deja de ejercer su función fundamental: el intercambio de gases desde el aire a la sangre, y viceversa.

La acción de esta patología, cuya prevalencia va en aumento y se cifra en torno a los 20 casos por cada 100.000 habitantes y año, y de la que se detectan entre siete y diez casos nuevos por 100.000 habitantes al año, se traduce en una insuficiencia respiratoria y en alteraciones de la mecánica respiratoria, lo que conduce a los afectados a la muerte de una forma precoz. Esta enfermedad se suele presentar en tramos avanzados de la vida, con una sintomatología similar a la de otras patologías respiratorias y cardiológicas, lo que entraña mucha dificultad a la hora de diagnosticarla precozmente, destaca Acosta.

Y es que la dificultad respiratoria progresiva, asociada a una tos improductiva, es uno de los síntomas de la FPI, que afecta a pacientes que, en muchos casos, sufren cierto desacondicionamiento físico asociado a la edad y también tienen antecedentes de tabaquismo.

Acosta recuerda que la Sociedad Española de Patología Respiratoria ha declarado 2012 como el Año de las Enfermedades Minoritarias, con el fin de dar a conocer dolencias como la FPI, menos conocida que el asma o la enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Este neumólogo del HUC precisa que hasta no hace muchos años “no ha habido recursos terapéuticos útiles” para afrontar la FPI, pese a que la supervivencia media estimada de los enfermos, una vez diagnosticados, “no es más de tres a cinco años”, lo que refleja una mortalidad más alta que la de muchos tipos de cáncer, como el de mama, con el que se puede vivir más.

Respecto a los factores de riesgo que se han establecido como hipótesis para tratar de explicar el origen desconocido de la FPI, una vez estudiada la población afectada, este especialista alude al tabaquismo, como factor coadyuvante al desarrollo de la patología, si bien matiza que no es el único responsable de ella, ya que se le pueden sumar otros. Entre ellos, cita la presencia de reflujo gastroesofágico, factores ambientales, no bien conocidos, como la inhalación de gases tóxicos, partículas y agentes orgánicos o inorgánicos, predisposición genética y estímulos virales.

“Es una enfermedad muy enigmática, con la que hemos convivido tantísimos años, pero desconocemos los mecanismos concretos que terminan generándola, por lo que tampoco han surgido grandes tratamientos, hasta hace nada, que puedan interferir en su curso evolutivo”, refiere.

Sin embargo, en los últimos años se han realizado ensayos favorables con una molécula, la pirfenidona, que pueden interferir en el desarrollo evolutivo de la FPI, “ralentizando su progresión, pero no curándola, porque, hoy por hoy, no hay ningún fármaco capaz de hacerlo”.  Este principio activo ya está aceptado por la Agencia Europea del Medicamento, se comercializa en varios países europeos -no en España- y, hoy por hoy, “es el único recurso al que podrían agarrarse los enfermos, especialmente en las fases tempranas de la enfermedad, para intervenir en el curso evolutivo desfavorable” de la FPI, ya que se ha demostrado que con él la mortalidad tiende a reducir, al igual que el deterioro en la funcionalidad pulmonar.

Orlando Acosta admite que, aunque hay muchas esperanzas puestas en este fármaco, se desconoce si funcionará de igual manera en todos los grupos de enfermos, ya que los ensayos se han concretado en los estadios más precoces de la enfermedad. Sin embargo, ha confiado en que España pueda disponer pronto de este fármaco, que está pendiente de ser aceptado por parte de la Agencia Española del Medicamento para poder comercializarse.

La FPI afecta a dos o tres varones por cada mujer, debido a su posible relación con el tabaquismo y, durante décadas, se ha tratado con corticoides, inmunosupresores y acetilcisteina, aunque los estudios más recientes han concluido que estos fármacos “son completamente inefectivos” porque no se trata de una enfermedad inflamatoria, sino de “un trastorno en los mecanismos de reparación del pulmón ante determinados insultos que se puedan producir sobre él”.

Con “cierta desconfianza, porque se sabe que no son la panacea”, esta enfermedad se trata en la actualidad con fármacos que ejercen un poder antioxidante sobre el pulmón y que pueden ser beneficiosos en algún grupo de pacientes. Aunque quizás los nuevos fármacos tampoco lo sean, los estudios y ensayos que se han hecho de ellos concluyen que pueden influir en su curso evolutivo, lo que, a juicio de Acosta, se debe tener presente para formularlos en los casos indicados.

Vía: efe

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