El médico de familia, clave en la detección temprana de la Fibrosis Pulmonar Idiopática

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El médico de familia, clave en la detección temprana de la  Fibrosis Pulmonar Idiopática

El diagnóstico precoz en fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es clave poder tratar esta enfermedad rara del adulto, cuyo único tratamiento, la pirfenidona, solo es eficaz en las fases leves o moderadas. De ahí la importancia clave de que “los médicos de atención primaria conozcan la enfermedad y la detecten”, explica María Victoria Palomares, presidenta de la Federación Nacional de asociaciones de Enfermedades Respiratorias (Fenaer), ya que son ellos los encargado de derivar a estos pacientes al especialista correspondiente, que puede ser un neumólogo, un radiológo, un patólogo e incluso un reumatólogo.

Muy parecida a otras patologías respiratorias como el asma o la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), la FPI tiene, además de tos seca y disnea, tres importantes características que la definen y la diferencian: crepitantes inspiratorios en la auscultación de ambas bases pulmonares tipo “velcro”, pulmón en panal de abeja y acropaquias (dedos de la mano en foma de palillos de tambor). Unas características que asociaciones de pacientes y profesionales han querido destacar en la Semana Mundial de esta enfermedad, que se celebra por primera vez en España, con la esperanza de que se conozca mejor esta enfermedad cuya supervivencia tras el diagnóstico es de entre dos y cinco años, con una mortalidad superior a muchos tipos de cáncer como el de mama, colon, riñón, útero y próstata.

Además de la necesidad de diagnóstico precoz de esta enfermedad, la FPI se encuentra con otro problema y es que la pirfenidona no está comercializada en nuestro país, a diferencia de lo que ocurre en la mayoría de los países de la Unión Europea, donde este fármaco sí está disponible. A esto hay que añadir las inequidades entre comunidades autónomas porque, tal y como destaca Nicanor López-Cózar, hijo de un paciente con FPI, el uso compasivo de este fármaco está permitido en comunidades como Cataluña y Madrid, mientras que su acceso resulta imposible en otras como Andalucía.Y todo ello pese a los resultados presentados en el último Congreso de la Sociedad Española de Neumología y Crugía Torácica (Separ) del primer registro español de pacientes con FPI que, con una muestra de 99 personas en fases leves o moderadas de la enfermedad, demostró que hasta un tercio de los pacientes veía detenida la progresión de su enfermedad.

Por su parte, Claudia Delgado, directora de la Federación Española de Enfermedades Raras (Feder), destaca la importancia de la aprobación de este fármaco, dado el pequeño porcentaje de enfermedades raras que tienen un tratamiento. “De las 7.000 ER que existen, solo hay tratamiento para 68 de ellas”, apunta.

Vía: gacetamedica

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